Nadir Görülen Bir Olgu: Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon, Tip 0

Abstract

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), tüm doğumsal akciğer anomalilerin 1/4’ünü teşkil eden hamartomatöz bir akciğer anomalisidir. Beş subtipe ayrılır. Sunulan olgu ile çok nadir görülen Tip 0’ın literatürdeki olgu çeşitliliğinin artırılması amaçlanmıştır. On dokuz yaşında kadın hasta gebeliğinin 40. haftasında bir canlı kız bebek doğumu gerçekleştirilmiştir. Doğum sonrası APGAR skoru 1-1 olarak saptanmış, spontan solunumu olmaması üzerine entübe edilip yenidoğan yoğun bakıma alınmıştır. Solda pnömotoraks saptanması nedeniyle göğüs tüpü takılarak resüsitasyon yapılmış fakat yanıt alınmaması üzerine eksitus kabul edilmiştir. Yapılan otopside akciğerlerden alınan örneklerin histopatolojik incelemesinde kistik adenomatoid malformasyon Tip 0 (bilateral diffüz) tanısı konmuştur. Sunulan olgu ile bu patoloji saptanabilen tüm yönleri ile betimlenmiş, eşlik edebilecek anomalilere, histopatolojik örneklerin nasıl alınması gerektiğine ve benzer öykü- tıbbi özgeçmişi olabilecek yenidoğan ölümleri etiyolojisinde KKAM anomalisinin akılda tutulmasına vurgu yapılarak tüm bu hususların adli tıp, patoloji ve pediatri uzmanları ile paylaşılması amaçlanmıştır.